7ème Gospel des Nez Rouges au profit de Julien et de l’association Petits Princes *
Dans le cadre de la « Fête de Noël » qui se déroulera le samedi 10 décembre 2011 et pour clôturer cette journée dédiée à tous les enfants, Monsieur Nez Rouge organise, en partenariat avec la Paroisse, la Ville de Groslay et le TF GOSPEL SINGERS, le 7ème Gospel des Nez Rouges à 20h Eglise Saint-Martin de Groslay. Ce gospel sera dédié à Julien, jour de son anniversaire…

Julien est atteint d’acro-ostéolyse, maladie rare (3 cas recensés en France et 10 dans le monde). Comme toujours les choristes du TF Gospel Singers sous la direction du Chef de Chœur Terry FRANÇOIS, vous feront vibrer, chanter et danser pendant plus de deux heures grâce à un spectacle rythmé et chaleureux.
Tarif (don) : 15 euros (gratuit enfants -de 10 ans).
Billetterie sur place ouverte à partir de 19h ou possibilité de réservez dès à présent auprès de Monsieur Nez Rouge au 06 29 94 66 39 et adresser votre règlement par courrier à « Association Monsieur Nez Rouge – 21, rue du Général Leclerc – 95410 Groslay » en mentionnant vos coordonnées. Tous les chèques sont à libeller à l’ordre de l’ « association Monsieur Nez Rouge ».
Une partie des fonds récoltés lors de cette soirée sera reversée à l’association « Petits Princes » pour les aider à vivre mieux leur quotidien et « Donner vie aux rêves des enfants gravement malades ».
Pour toute question, n’hésitez pas à vous renseigner par courriel : monsieurnezrouge62@gmail.com et/ou à vous rendre sur le blog de Monsieur Nez Rouge : http://monsieurnezrouge.blogspot.com
* http://www.petitsprinces.com/
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POUR INFO : L’acro-ostéolyse de forme dominante ou syndrome de Hajdu-Cheney est une affection très rare (une cinquantaine de cas ont été décrits) du tissu conjonctif, qui ne constitue qu’une forme parmi d’autres d’acro-ostéolyse : l’acro-ostéolyse peut être liée à une atteinte neurologique, mais aussi à une atteinte métabolique, vasculaire ou dermatologique. Les étiologies des acro-ostéolyses isolées sont beaucoup plus limitées : hormis les formes génétiques, il s’agit surtout d’infections ou de tumeurs. L’acro-ostéolyse de forme dominante se manifeste par la disparition progressive des os de la main et du pied. Elle inclut une perte précoce des dents et une hyperlaxité articulaire. Les patients sont de petite taille. Les phalanges distales sont hypoplasiques et l’espacement des os du carpe diminue progressivement tandis que les os eux-mêmes se réduisent jusqu’à disparition radiologique des zones calcifiées. Au niveau du crâne, sont observés un défaut d’ossification des sutures avec épaississement de la voûte, une absence de sinus frontal, un allongement de la selle turcique et des impressions basilaires. Les cheveux sont épais et raides, les cils et les sourcils fournis. Les oreilles sont bas implantées avec gros lobes, les narines sont antéversées. Au niveau dentaire, la résorption du processus alvéolaire provoque une perte précoce des dents. Les vertèbres sont biconcaves, et l’ostéopénie induit des tassements fréquents avec scoliose. Des anomalies associées ont été décrites chez quelques patients : dysplasie rénale kystique, cardiopathie, hydrocéphalie, fente palatine, hépatosplénomégalie. Le diagnostic est rarement posé dans l’enfance, et les premiers signes sont des douleurs des mains, avec faiblesse musculaire et possibilité de fractures pathologiques. La compression osseuse peut induire une diminution de taille et la compression basilaire peut mettre en jeu le pronostic vital. Les patients ont, en principe, un quotient intellectuel normal, mais des retards mentaux modérés ont été décrits. La biochimie et l’ostéodensitométrie montrent une résorption osseuse excessive, avec une ostéoporose précoce qui peut parfois être améliorée par un traitement aux biphosphonates. La transmission est autosomique dominante, mais de nombreux cas sont sporadiques, et évoquent des mutations nouvelles. La pathogenèse moléculaire du syndrome reste inconnue. *Source : Orphanet (septembre 2003)*.